肺与气道血管性ICD-10 I27
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肺动脉高压
又称： PH（肺高血压）, PAH（动脉性肺动脉高压）
肺部动脉压力升高，使右侧心脏负担加重。呼吸困难和疲乏会随时间加重；不治疗会导致右心衰竭。
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病因
- 左心疾病（最常见）
- 肺部疾病和缺氧（慢阻肺（COPD）、肺纤维化、睡眠呼吸暂停）
- 慢性血栓形成（CTEPH）
- 动脉性肺动脉高压：特发性、遗传性、药物、结缔组织病、HIV、先天性心脏病
危险因素
- 心肺疾病
- 既往肺栓塞
- 系统性硬化症（硬皮病）
- 家族史
症状
- 活动时气短
- 乏力
- 用力时出现胸痛和晕厥
- 踝部肿胀
诊断——化验与检查
- 超声心动图
- 右心导管检查（可确诊，平均压 >20 mmHg）
- 做V/Q扫描（通气/灌注扫描）以排除慢性血栓
- 肺功能检查和CT
治疗
药物与医疗处置
- 治疗基础的心脏或肺部疾病
- 针对PAH：内皮素受体拮抗剂、PDE5抑制剂、前列环素类药物、sotatercept
- CTEPH需抗凝治疗
- 利尿剂和氧疗
手术与操作
- CTEPH行肺动脉血栓内膜剥脱术
- 球囊肺动脉成形术
- 肺移植
自我护理、家庭疗法与生活方式
- 在专业人员指导下做温和的运动
- PAH患者应避免怀孕（风险很高）
- 接种疫苗
可能的并发症
- 右心衰竭
- 心律失常
- 猝死
预防
- 治疗心肺疾病；及时治疗肺栓塞
预后
预后因病因而异；专科治疗已明显改善PAH的生存率。
何时看医生
出现不明原因的呼吸困难或活动时晕厥，应看医生。
资料来源与延伸阅读
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相关疾病
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