肺与气道慢性进展性（瘢痕化）ICD-10 J84.1
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特发性肺纤维化
又称： IPF（特发性肺纤维化）, 间质性肺疾病
肺组织出现不明原因的进行性瘢痕化。肺变得僵硬，氧气交换能力下降，呼吸困难逐渐加重。
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病因
- 原因不明；肺泡内壁反复受损后发生异常修复
危险因素
- 60岁以上
- 男性
- 吸烟
- 职业性粉尘
- 胃食管反流
- 家族史（端粒基因和MUC5B基因）
症状
- 呼吸困难逐渐加重
- 干咳
- 杵状指
- 肺底部可闻及细湿啰音
诊断——化验与检查
- 高分辨率CT（呈普通型间质性肺炎表现）
- 肺功能检查（限制性通气功能障碍，气体弥散量降低）
- 多学科讨论；偶尔需要活检
治疗
药物与医疗处置
- 抗纤维化药物：吡非尼酮或尼达尼布可延缓病情恶化
- 氧疗
- 治疗反流和咳嗽
手术与操作
- 适合的患者可行肺移植
自我护理、家庭疗法与生活方式
- 肺康复
- 戒烟
- 接种疫苗
- 尽早为呼吸困难提供姑息支持治疗
可能的并发症
- 呼吸衰竭
- 急性加重
- 肺动脉高压
- 肺癌
预防
- 避免吸烟和职业性粉尘
预后
从确诊算起，中位生存期为3–5年，不过抗纤维化药物能延缓病情进展。
何时看医生
呼吸困难或干咳持续好几周不缓解时，应看医生。
资料来源与延伸阅读
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