肝、胆囊与胰腺自身免疫性ICD-10 K74.3
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原发性胆汁性胆管炎
又称： PBC（原发性胆汁性胆管炎）, 原发性胆汁性肝硬化
一种自身免疫性疾病，会慢慢破坏肝内的小胆管，主要发生在中年女性，可引起瘙痒、疲乏，最终发展为肝硬化。
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病因
- 自身免疫攻击胆管细胞
危险因素
- 女性
- 40–60岁
- 其他自身免疫性疾病
- 家族史
症状
- 乏力
- 瘙痒
- 眼干和口干
- 晚期出现黄疸
诊断——化验与检查
- 碱性磷酸酶升高
- 抗线粒体抗体
- 弹性成像
治疗
药物与医疗处置
- 熊去氧胆酸（一线用药）
- 疗效不佳时用奥贝胆酸、elafibranor或seladelpar
- 瘙痒用考来烯胺或利福平
手术与操作
- 终末期肝病行肝移植
自我护理、家庭疗法与生活方式
- 补充钙和维生素D，保护骨骼
- 避免饮酒
可能的并发症
- 肝硬化
- 骨质疏松症
- 高胆固醇
预防
- 目前尚无已知的预防方法
预后
大多数对熊去氧胆酸治疗有效的患者，预期寿命正常。
何时看医生
持续瘙痒或肝功能检查异常时，请看医生。
资料来源与延伸阅读
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