심장과 혈관유전성 심근병증ICD-10 I42.1
이 페이지는 영어에서 자동 번역되었으며, 한국어 원어민 의료 전문가의 검토를 거치지 않았습니다. 이해되지 않는 부분이 있으면 영어 버전을 확인해 주세요. 영어 버전
비후성 심근병증
다른 이름: HCM(비후성 심근병증)
유전되는 병으로, 심장 근육이 비정상적으로 두꺼워지며 특히 심장 중격에서 흔합니다. 심장에서 나가는 피의 길을 막을 수 있고, 젊은 운동선수의 돌연 심장사를 일으키는 주요 원인이기도 합니다.
질환별 참고 자료는 아래에 있습니다. 개별 내용과 이 페이지는 임상 검토를 거치지 않았습니다. 이 콘텐츠 자세히 알아보기.
약 500명 중 1명에게 생깁니다.
몸에서 일어나는 일
근절 단백질(예: MYH7, MYBPC3) 돌연변이가 심장 근육 섬유의 배열을 흐트러뜨리고 두껍게 만들며 흉터를 남깁니다. 그 결과 심실이 뻣뻣해지고 전기적으로 불안정해집니다.
원인
- 심장 근육 단백질 유전자에 물려받은 돌연변이(상염색체 우성 유전)
위험 요인
- 비후성 심근병증(HCM)이나 돌연 심장사의 가족력
증상
- 숨참
- 가슴 통증
- 가슴 두근거림
- 어지럼증이나 실신, 특히 운동 중에 생김
- 증상이 없는 경우가 많음
진단 — 검사와 진찰
- 심전도(ECG)
- 심초음파에서 심벽 두께 ≥15 mm 확인
- 심장 MRI
- 유전자 검사와 가족 선별 검사
- 부정맥 확인을 위한 홀터 검사
치료
약물과 의학적 치료
- 베타차단제 또는 베라파밀
- 폐쇄형 비후성 심근병증에 쓰는 마바캄텐(심장 미오신 억제제)
- 심방세동에 대한 항응고 요법
수술과 시술
- 돌연사 위험이 높은 사람에게 삽입형 제세동기 이식
- 막힘을 덜어 주는 중격 절제술(수술) 또는 알코올 중격 절제술
자가 관리, 가정 요법과 생활습관
- 운동 종목 참여는 전문의와 상의하기
- 탈수 피하기
- 부모, 형제자매, 자녀 등 가까운 가족 선별 검사
가능한 합병증
- 돌연 심장사
- 심방세동과 뇌졸중
- 심부전
예방
- 가족 선별 검사를 하면 조기에 발견할 수 있습니다
경과
현대적인 치료와 관리를 받으면 대부분 정상 또는 정상에 가까운 기대 수명을 지닙니다.
의사에게 진찰받아야 할 때
운동 중에 실신했거나 50세 미만의 돌연사 가족력이 있으면 의사에게 진찰받으세요.
출처와 더 읽을 자료
이 출처들은 이 질환을 다루고 있습니다. 이 페이지의 모든 문장과 하나하나 대조 검토되지는 않았습니다.
관련 질환
교육용 개요이며 의학적 조언이 아닙니다. 치료는 사람과 지역에 따라 다릅니다. 진단이나 진료는 자격을 갖춘 의료 전문가와 상담하세요. 콘텐츠와 모델 안내 · 개인정보 안내