肺と気道血管性ICD-10 I27
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肺高血圧症
別名： PH（肺高血圧症）, PAH（肺動脈性肺高血圧症）
肺の動脈の圧力が高いと、心臓の右側に負担がかかります。息切れや疲れやすさは時間とともに悪くなり、治療しないと右心不全に進みます。
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原因
- 左心の病気（最も多い原因）
- 肺の病気と低酸素（COPD、肺線維症、睡眠時無呼吸）
- 慢性的な血栓（CTEPH）
- 肺動脈性肺高血圧症：特発性、遺伝性、薬剤性、膠原病、HIV、先天性心疾患
リスク因子
- 心臓と肺の病気
- 過去に肺塞栓症を起こしたこと
- 強皮症
- 家族歴
症状
- 運動時の息切れ
- 疲れやすい
- 体を動かしたときの胸の痛みと失神
- 足首のむくみ
診断 — 検査と診察
- 心エコー検査（心臓超音波検査）
- 右心カテーテル検査（確定診断、平均圧 >20 mmHg）
- V/Qシンチで慢性の血栓を除外
- 肺機能検査とCT
治療
薬と医療処置
- 原因となる心臓や肺の病気を治療する
- PAHには：エンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害薬、プロスタサイクリン製剤、ソタタセプト
- CTEPHには抗凝固療法
- 利尿薬と酸素
手術と処置
- CTEPHには肺動脈血栓内膜摘除術
- バルーン肺動脈形成術
- 肺移植
セルフケア、家庭での手当て、生活習慣
- 指導の下で行う無理のない運動
- PAHでは妊娠を避ける（リスクが高いため）
- ワクチン接種
起こりうる合併症
- 右心不全
- 不整脈
- 突然死
予防
- 心臓と肺の病気を治療すること。肺塞栓症は早く治療する
予後
原因によって異なります。PAHでは専門治療により生存率が大きく改善しています。
受診の目安
理由のわからない息切れや、体を動かしたときの失神がある場合は、医師の診察を受けてください。
出典と参考文献
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