肺と気道慢性に進行する病気（瘢痕化による）ICD-10 J84.1
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特発性肺線維症
別名： IPF（特発性肺線維症）, 間質性肺疾患
理由が分からないまま肺の組織の瘢痕化が進んでいく病気です。肺が硬くなり、酸素を血液に渡す働きが下がって、息切れがだんだんひどくなります。
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原因
- 原因は不明です。肺胞の内側が何度も傷つき、その修復がうまくいかないことが関係すると考えられています
リスク因子
- 60歳以上
- 男性であること
- 喫煙
- 職場の粉じん
- 胃酸の逆流（逆流性食道炎）
- 家族歴（テロメア関連遺伝子とMUC5B遺伝子）
症状
- 少しずつ悪くなる息切れ
- 乾いた咳
- ばち指（指の先が丸く太くなる症状）
- 肺の下のほうで聴診器から聞こえる細かいラ音
診断 — 検査と診察
- 高分解能CT検査（通常型間質性肺炎のパターン）
- 呼吸機能検査（拘束性のパターン、ガス拡散能の低下）
- 複数の診療科の専門家による検討。まれに生検
治療
薬と医療処置
- 抗線維化薬：ピルフェニドンまたはニンテダニブが進行を遅らせます
- 酸素療法
- 逆流と咳に対する治療
手術と処置
- 適応のある人に対する肺移植
セルフケア、家庭での手当て、生活習慣
- 呼吸リハビリテーション
- 禁煙する
- ワクチン接種
- 息切れに対する早い時期からの緩和ケア
起こりうる合併症
- 呼吸不全
- 急性増悪（急な悪化）
- 肺高血圧症
- 肺がん
予防
- 喫煙と職場の粉じんを避けること
予後
診断からの生存期間の中央値は3〜5年ですが、抗線維化薬が進行を遅らせます。
受診の目安
息切れや乾いた咳が数週間以上続く場合は、医師の診察を受けてください。
出典と参考文献
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