肝臓、胆のう、膵臓自己免疫性ICD-10 K74.3
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原発性胆汁性胆管炎
別名： PBC（原発性胆汁性胆管炎）, 原発性胆汁性肝硬変（旧称）
主に中年の女性に起こる自己免疫の病気で、肝臓の中の細い胆管がゆっくり壊されていきます。かゆみや疲労感が起こり、最終的には肝硬変へと進みます。
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原因
- 胆管の細胞に対する免疫の誤った攻撃
リスク因子
- 女性であること
- 40〜60歳
- 他の自己免疫性の病気
- 家族歴
症状
- 疲れやすい
- かゆみ
- 目と口の乾き
- 病気が進行したときの黄疸
診断 — 検査と診察
- アルカリホスファターゼ（ALP）値の上昇
- 抗ミトコンドリア抗体
- エラストグラフィ
治療
薬と医療処置
- ウルソデオキシコール酸（第一選択薬）
- 効果が不十分な場合のオベチコール酸、エラフィブラノルまたはセラデルパル
- かゆみに対するコレスチラミンまたはリファンピシン
手術と処置
- 末期の病気には肝移植
セルフケア、家庭での手当て、生活習慣
- 骨の健康のためのカルシウムとビタミンD
- アルコールを避ける
起こりうる合併症
- 肝硬変
- 骨粗鬆症
- コレステロールが高いこと
予防
- わかっている予防法はありません
予後
ウルソデオキシコール酸に反応するほとんどの患者さんでは、寿命は普通の人と変わりません。
受診の目安
かゆみが続くときや、肝機能検査に異常があるときは、医師の診察を受けてください。
出典と参考文献
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