心臓と血管遺伝性心筋症ICD-10 I42.1
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肥大型心筋症
別名： HCM（肥大型心筋症）
遺伝で受け継ぐ病気で、心筋（最も多いのは中隔）が異常に厚くなります。心臓から出る血液の流れを妨げることがあり、若いアスリートの心臓突然死の主要な原因のひとつです。
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約500人に1人にみられます。
体の中で起こること
サルコメア（筋節）たんぱくの遺伝子変異（例：MYH7、MYBPC3）のために、心筋の線維が乱れて厚くなり、傷あと（線維化）ができます。その結果、心室は硬くなり、電気的にも不安定になります。
原因
- 心筋たんぱくの遺伝子に起こった、遺伝で受け継がれる変異（常染色体優性遺伝）
リスク因子
- 肥大型心筋症（HCM）または心臓突然死の家族歴
症状
- 息切れ
- 胸の痛み
- 動悸
- めまいや失神（特に運動中）
- 症状がないことが多い
診断 — 検査と診察
- 心電図（ECG）
- 心エコー検査で壁の厚さが15 mm以上
- 心臓MRI検査
- 遺伝子検査と親族のスクリーニング
- 不整脈を調べるためのホルター心電図
治療
薬と医療処置
- βブロッカーまたはベラパミル
- 閉塞性の肥大型心筋症に対するマバカムテン（心筋ミオシン阻害薬）
- 心房細動に対する抗凝固療法
手術と処置
- 突然死のリスクが高い人への植え込み型除細動器（ICD）
- 閉塞を取り除くための中隔ミエクトミー（手術）またはアルコール中隔アブレーション
セルフケア、家庭での手当て、生活習慣
- スポーツを続けるかどうかは、専門医と相談する
- 脱水を避ける
- 一親等の親族をスクリーニングする
起こりうる合併症
- 心臓突然死
- 心房細動と脳卒中
- 心不全
予防
- 家族のスクリーニングによって、早期に見つけることができます
予後
現在の治療があれば、ほとんどの人は正常か、ほぼ正常な寿命を期待できます。
受診の目安
運動中に失神した場合や、50歳未満の突然死の家族歴がある場合は、医師の診察を受けてください。
出典と参考文献
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