心脏与血管遗传性心肌病ICD-10 I42.1
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肥厚型心肌病
又称： HCM（肥厚型心肌病）
一种遗传性疾病，心肌异常增厚，最常见于室间隔。它可能阻碍血液从心脏流出，是年轻运动员心源性猝死的主要原因之一。
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约每500人中有1人。
身体里发生了什么
肌节蛋白（如MYH7、MYBPC3）的突变使心肌纤维排列紊乱、增厚并形成瘢痕，使心室变僵硬并造成电活动不稳定。
病因
- 心肌蛋白基因的遗传性突变（常染色体显性遗传）
危险因素
- 有肥厚型心肌病或心源性猝死家族史
症状
- 呼吸困难
- 胸痛
- 心悸
- 头晕或晕厥，尤其在运动时
- 常无症状
诊断——化验与检查
- 心电图（ECG）
- 超声心动图显示室壁厚度≥15 mm
- 心脏MRI
- 基因检测和亲属筛查
- 动态心电图（Holter）监测心律失常
治疗
药物与医疗处置
- β受体阻滞剂或维拉帕米
- 玛伐凯滕（Mavacamten，心肌肌球蛋白抑制剂）用于梗阻性肥厚型心肌病
- 房颤时进行抗凝治疗
手术与操作
- 植入式心律转复除颤器（ICD），适用于猝死高风险者
- 室间隔心肌切除术（外科）或酒精室间隔消融术，以解除梗阻
自我护理、家庭疗法与生活方式
- 与专科医生讨论能否参加体育运动
- 避免脱水
- 对一级亲属进行筛查
可能的并发症
- 心源性猝死
- 房颤和脑卒中
- 心力衰竭
预防
- 家族筛查可帮助早期发现
预后
经过现代治疗管理，大多数人的预期寿命正常或接近正常。
何时看医生
运动时晕厥，或家族中有50岁以下猝死的情况，应看医生。
资料来源与延伸阅读
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