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Cardiomyopathie hypertrophique
Également appelée : CMH
Maladie héréditaire dans laquelle le muscle cardiaque s’épaissit anormalement, le plus souvent au niveau du septum. Elle peut obstruer l’éjection du sang hors du cœur et constitue une cause majeure de mort subite cardiaque chez le jeune sportif.
Les références propres à cette maladie figurent ci-dessous. Les affirmations individuelles et cette page n’ont pas fait l’objet d’une relecture clinique. En savoir plus sur ce contenu.
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Ce qui se passe dans le corps
Des mutations de protéines du sarcomère (p. ex. MYH7, MYBPC3) entraînent des fibres musculaires désorganisées et épaissies ainsi qu’une fibrose, ce qui rigidifie le ventricule et crée une instabilité électrique.
Causes
- Mutations héréditaires des gènes des protéines du muscle cardiaque (transmission autosomique dominante)
Facteurs de risque
- Antécédents familiaux de CMH ou de mort subite cardiaque
Symptômes
- Essoufflement
- Douleur thoracique
- Palpitations
- Vertiges ou syncope, surtout à l’effort
- Souvent aucun symptôme
Diagnostic : examens et tests
- ECG
- Échocardiographie montrant une épaisseur pariétale ≥ 15 mm
- IRM cardiaque
- Tests génétiques et dépistage des apparentés
- Holter à la recherche d’arythmies
Traitement
Médicaments et traitement médical
- Bêta-bloquants ou vérapamil
- Mavacamten (inhibiteur de la myosine cardiaque) dans la CMH obstructive
- Anticoagulation en cas de fibrillation atriale
Chirurgie et interventions
- Défibrillateur automatique implantable chez les patients à haut risque de mort subite
- Myectomie septale (chirurgie) ou alcoolisation septale pour lever l’obstruction
Soins personnels, remèdes à domicile et hygiène de vie
- Discuter de la pratique sportive avec un spécialiste
- Éviter la déshydratation
- Dépister les apparentés au premier degré
Complications possibles
- Mort subite cardiaque
- Fibrillation atriale et AVC
- Insuffisance cardiaque
Prévention
- Le dépistage familial permet une détection précoce
Évolution
La plupart des patients ont une espérance de vie normale ou proche de la normale avec une prise en charge moderne.
Quand consulter un médecin
Consultez un médecin en cas de syncope à l’effort ou d’antécédents familiaux de mort subite avant 50 ans.
Sources et lectures complémentaires
Ces sources portent sur cette maladie. Elles n’ont pas été vérifiées par rapport à chaque affirmation de cette page.
Maladies associées
Présentation à visée éducative, et non avis médical. Le traitement varie selon la personne et le lieu. Consultez un professionnel de santé qualifié pour un diagnostic ou des soins. Notes sur le contenu et les modèles · Informations sur la confidentialité