大脑与神经神经退行性疾病ICD-10 G12.2
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运动神经元病（ALS，渐冻症）
又称： ALS, 肌萎缩侧索硬化症, 卢·格里克病, MND
一种进行性疾病：控制肌肉的神经细胞逐渐死亡，导致无力越来越重，并出现说话、吞咽和呼吸困难。
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病因
- 大多原因不明；约10%为家族性（C9orf72、SOD1）
危险因素
- 50–70岁
- 家族史
- 男性
症状
- 手、手臂或腿部无力
- 肌肉跳动和抽筋
- 言语含糊
- 吞咽困难
- 呼吸困难
诊断——化验与检查
- 临床检查
- 肌电图（EMG）
- 做MRI以排除其他病因
- 基因检测
治疗
药物与医疗处置
- 利鲁唑（可适度延长生存期）
- 托夫生（用于SOD1相关的ALS）
- 对症治疗流涎、抽筋和痉挛状态
手术与操作
- 无创通气
- 喂食管（胃造瘘）
自我护理、家庭疗法与生活方式
- 多学科综合治疗
- 沟通辅助工具
- 预立医疗照护计划
可能的并发症
- 呼吸衰竭
- 营养不良
- 吸入性肺炎
预防
- 目前尚无已知的预防方法
预后
中位生存期为2–4年；约10%的患者能存活10年以上。
何时看医生
肌肉无力不断加重，并伴有肉跳或言语含糊时，请就医。
资料来源与延伸阅读
这些资料涵盖了本病，但并未与本页的每一项陈述逐条核对。
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