Эта страница переведена автоматически с английского и не проверена носителем медицинского языка. Если что-то непонятно, сверитесь с английской версией. Английская версия
Идиопатический лёгочный фиброз
Также известен как: ИЛФ, Интерстициальная болезнь лёгких
Прогрессирующее рубцевание лёгочной ткани по неизвестной причине. Лёгкие становятся жёсткими, перенос кислорода в кровь снижается, и одышка неуклонно нарастает.
Рекомендации по этому заболеванию приведены ниже. Конкретные утверждения и эта страница не были клинически проверены. Читайте об этом содержании.
Причины
- Причина неизвестна; неправильное заживление после повторяющихся повреждений выстилки альвеол
Факторы риска
- Возраст старше 60 лет
- Мужской пол
- Курение
- Производственная пыль
- Гастроэзофагеальный рефлюкс (заброс содержимого желудка в пищевод)
- Случаи болезни в семье (гены теломер и MUC5B)
Симптомы
- Постепенно усиливающаяся одышка
- Сухой кашель
- Утолщение кончиков пальцев («барабанные палочки»)
- Мелкие потрескивающие хрипы в нижних отделах лёгких
Диагностика — обследования и анализы
- Высокоразрешающая КТ (картина обычной интерстициальной пневмонии)
- Исследование функции лёгких (рестриктивные изменения, снижение переноса газов)
- Обсуждение на мультидисциплинарном консилиуме; иногда биопсия
Лечение
Лекарства и медицинские процедуры
- Антифибротические препараты: пирфенидон или нинтеданиб замедляют ухудшение
- Кислородная терапия
- Лечение рефлюкса и кашля
Операции и процедуры
- Пересадка лёгких для подходящих пациентов
Самолечение, домашние средства и образ жизни
- Лёгочная реабилитация
- Бросить курить
- Вакцинация
- Ранняя паллиативная помощь при одышке
Возможные осложнения
- Дыхательная недостаточность
- Острые обострения
- Лёгочная гипертензия (повышенное давление в сосудах лёгких)
- Рак лёгких
Профилактика
- Избегайте курения и производственной пыли
Прогноз
В среднем с момента постановки диагноза живут 3–5 лет, хотя антифибротические препараты замедляют прогрессирование.
Когда обратиться к врачу
Обратитесь к врачу, если одышка или сухой кашель не проходят дольше нескольких недель.
Источники и дополнительная литература
Здесь перечислены источники об этом заболевании. Мы не проверяли по ним каждое утверждение на этой странице.
Связанные заболевания
Этот материал носит образовательный характер и не заменяет консультацию врача. Лечение зависит от конкретного человека и места проживания. Для постановки диагноза и лечения обращайтесь к квалифицированному специалисту. Примечания о содержимом и 3D-моделях · Информация о конфиденциальности