폐와 기도만성 진행성(반흔 형성)ICD-10 J84.1
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특발성 폐섬유증
다른 이름: IPF(특발성 폐섬유증), 간질성 폐질환
원인을 알 수 없이 폐 조직에 반흔이 점점 생기는 병입니다. 폐가 뻣뻣해지고 산소 교환이 줄면서 숨참이 꾸준히 나빠집니다.
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원인
- 원인 불명; 폐포 내벽이 반복해서 손상된 뒤 비정상적으로 아물면서 생김
위험 요인
- 60세 이상
- 남성
- 흡연
- 직업성 분진(먼지)
- 위식도역류
- 가족력(텔로미어 및 MUC5B 유전자)
증상
- 서서히 심해지는 숨참
- 마른 기침
- 곤봉형 손가락(곤봉지)
- 폐 아래쪽에서 들리는 잘고 고운 수포음
진단 — 검사와 진찰
- 고해상도 CT(통상성 간질성 폐렴 소견)
- 폐기능 검사(제한성 패턴, 가스 확산 능력 저하)
- 다학제 진료 회의, 가끔 생검
치료
약물과 의학적 치료
- 항섬유화제: 피르페니돈 또는 닌테다닙으로 진행을 늦춤
- 산소치료
- 역류와 기침에 대한 치료
수술과 시술
- 적합한 환자에 대한 폐 이식
자가 관리, 가정 요법과 생활습관
- 호흡 재활
- 금연
- 예방접종
- 숨참을 위한 조기 완화 의료 지원
가능한 합병증
- 호흡부전
- 급성 악화
- 폐동맥 고혈압
- 폐암
예방
- 흡연과 직업성 분진 피하기
경과
진단 후 중앙생존기간은 3–5년이지만, 항섬유화제가 진행을 늦춥니다.
의사에게 진찰받아야 할 때
숨참이나 마른 기침이 몇 주 이상 계속되면 의사에게 진찰받으세요.
출처와 더 읽을 자료
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