뇌와 신경신경 퇴행성 질환ICD-10 G12.2
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루게릭병(ALS)
다른 이름: ALS(근위축성 측삭경화증), 근위축성 측삭경화증, 루게릭병, MND(운동신경세포병)
근육을 조절하는 신경 세포가 서서히 죽어가는 진행성 질환입니다. 힘이 점점 약해지고 말하기, 삼키기, 숨 쉬기도 점점 어려워집니다.
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원인
- 대부분 원인 불명, 약 10%는 가족성(C9orf72, SOD1)
위험 요인
- 50–70세
- 가족력
- 남성
증상
- 손, 팔 또는 다리의 힘 빠짐
- 근육이 파르르 떨리고 쥐가 남
- 말이 어눌해짐
- 삼키기 곤란(연하 곤란)
- 숨참
진단 — 검사와 진찰
- 임상 진찰
- 근전도 검사(EMG)
- 다른 원인을 배제하기 위한 MRI
- 유전자 검사
치료
약물과 의학적 치료
- 릴루졸(생존 기간을 다소 늘림)
- SOD1 관련 ALS에 쓰는 토페르센
- 침 분비, 쥐, 근육 경직 등 증상 조절
수술과 시술
- 비침습적 환기치료
- 영양 공급을 위한 위루 튜브(위루술)
자가 관리, 가정 요법과 생활습관
- 다학제 진료
- 의사소통 보조 도구
- 사전 돌봄 계획 세우기(사전연명의료의향서 등)
가능한 합병증
- 호흡부전
- 영양실조
- 흡인성 폐렴
예방
- 알려진 예방법 없음
경과
중앙생존기간은 2–4년이며, 약 10%는 10년 이상 삽니다.
의사에게 진찰받아야 할 때
근육 힘이 점점 약해지면서 파르르 떨리거나 말이 어눌해지면 의사에게 진찰받으세요.
출처와 더 읽을 자료
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