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Fibrose pulmonaire idiopathique
Également appelée : FPI, Maladie pulmonaire interstitielle
Fibrose progressive du tissu pulmonaire sans cause connue. Les poumons deviennent rigides, le transfert d'oxygène diminue et l'essoufflement s'aggrave progressivement.
Les références propres à cette maladie figurent ci-dessous. Les affirmations individuelles et cette page n’ont pas fait l’objet d’une relecture clinique. En savoir plus sur ce contenu.
Causes
- Inconnue ; réparation anormale après des lésions répétées de l'alvéole
Facteurs de risque
- Âge supérieur à 60 ans
- Sexe masculin
- Tabagisme
- Poussières professionnelles
- Reflux gastro-œsophagien
- Antécédents familiaux (gènes des télomères et MUC5B)
Symptômes
- Essoufflement qui s'aggrave progressivement
- Toux sèche
- Onycholyse en losange
- Crépitements fins aux bases pulmonaires
Diagnostic : examens et tests
- TDM à haute résolution (pattern de pneumopathie interstitielle commune)
- Tests de fonction pulmonaire (pattern restrictif, bas transfert gazeux)
- Discussion multidisciplinaire ; biopsie occasionnelle
Traitement
Médicaments et traitement médical
- Antifibrotiques : pirfénidone ou nintédanib ralentissent le déclin
- Oxygénothérapie
- Traitement du reflux et de la toux
Chirurgie et interventions
- Greffe pulmonaire pour les patients éligibles
Soins personnels, remèdes à domicile et hygiène de vie
- Réhabilitation pulmonaire
- Arrêter de fumer
- Vaccinations
- Prise en charge palliative précoce de l'essoufflement
Complications possibles
- Insuffisance respiratoire
- Poussées aiguës
- Hypertension pulmonaire
- Cancer du poumon
Prévention
- Éviter le tabagisme et les poussières professionnelles
Évolution
La survie médiane est de 3–5 ans à partir du diagnostic, bien que les antifibrotiques ralentissent la progression.
Quand consulter un médecin
Consultez un médecin en cas d'essoufflement ou de toux sèche persistant pendant plus de quelques semaines.
Sources et lectures complémentaires
Ces sources portent sur cette maladie. Elles n’ont pas été vérifiées par rapport à chaque affirmation de cette page.
Maladies associées
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