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    KrankheitslexikonHerz & Blutgefäße
    Herz & BlutgefäßeGenetische HerzmuskelerkrankungICD-10 I42.1

    Diese Seite wurde automatisch aus dem Englischen übersetzt und wurde nicht von einem medizinischen Fachmann mit Muttersprache geprüft. Wenn etwas unklar ist, prüfen Sie die englische Version. Englische Version

    Hypertrophe Kardiomyopathie

    Auch bekannt als: HCM

    Eine angeborene Erkrankung, bei der sich der Herzmuskel ungewöhnlich verdickt, meist im Septum. Sie kann den Blutfluss aus dem Herzen behindern und ist eine führende Ursache für plötzlichen Herztod bei jungen Athleten.

    Bedingungsspezifische Quellen finden Sie unten. Einzelne Aussagen und diese Seite wurden nicht klinisch überprüft. Lesen Sie zu diesem Inhalt.

    Bei etwa 1 von 500 Menschen.

    Betroffen: Herzmuskel

    Was im Körper passiert

    Mutationen in Sarkomerproteinen (z. B. MYH7, MYBPC3) verursachen unorganisierte, verdickte Muskelfasern und Narben, die den Ventrikel versteifen und elektrische Instabilität verursachen.

    Ursachen

    • Vererbte Mutationen in Genen für Herzmuskelproteine (autosomal dominant)

    Risikofaktoren

    • Familienanamnese von HCM oder plötzlichem Herztod

    Symptome

    • Atemnot
    • Brustschmerzen
    • Herzrasen
    • Schwindel oder Ohnmacht, besonders während des Sports
    • Oft keine Symptome

    Diagnose — Untersuchungen und Tests

    • EKG
    • Echokardiografie mit Wanddicke ≥15 mm
    • Kardio-MRT
    • Genetische Testung und Screening von Verwandten
    • Holter-Monitoring für Arrhythmien

    Behandlung

    Medikamente und medizinische Behandlungen

    • Betablocker oder Verapamil
    • Mavacamten (Herzmuskelmyosin-Inhibitor) bei obstruktiver HCM
    • Antikoagulation bei Vorhofflimmern

    Operationen und Verfahren

    • Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator für Hochrisikopatienten mit plötzlichem Herztod
    • Septale Myektomie (Operation) oder alkoholische Septalablation zur Beseitigung der Obstruktion

    Selbsthilfe, Hausmittel und Lebensstil

    • Sportteilnahme mit einem Spezialisten besprechen
    • Dehydration vermeiden
    • Verwandten ersten Grades screenen

    Mögliche Komplikationen

    • Plötzlicher Herztod
    • Vorhofflimmern und Schlaganfall
    • Herzinsuffizienz

    Prävention

    • Familien-Screening ermöglicht eine frühe Erkennung

    Aussicht

    Die meisten Menschen haben eine normale oder nahezu normale Lebenserwartung mit moderner Behandlung.

    Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

    Wenden Sie sich an einen Arzt bei Ohnmacht während des Sports oder einer Familienanamnese von plötzlichem Herztod unter 50.

    Quellen und weiterführende Informationen

    Diese Quellen behandeln diese Erkrankung. Sie wurden nicht mit jeder Aussage auf dieser Seite abgeglichen.

    • Cardiomyopathy: types — National Heart, Lung, and Blood Institute

    Verwandte Erkrankungen

    MyokarditisKoronare HerzkrankheitHerzinfarkt (Myokardinfarkt)HerzinsuffizienzBluthochdruck (Hypertonie)Vorhofflimmern

    Bildungsübersicht, keine medizinische Beratung. Die Behandlung variiert je nach Person und Ort. Konsultieren Sie einen qualifizierten Gesundheitsfachmann für Diagnose oder Behandlung. Inhalte und Modellhinweise · Datenschutzinformationen

    Betroffen: Herzmuskel

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    Linker Ventrikel

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    • Linker Ventrikel

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