肾脏与尿路遗传性ICD-10 Q61.2
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多囊肾病
又称： ADPKD（常染色体显性多囊肾病）
一种遗传性疾病：双侧肾脏长出许多含液体的囊肿，肾脏逐渐增大，功能逐渐减退。
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病因
- PKD1 或 PKD2 基因突变（常染色体显性遗传）
危险因素
- 家族史
症状
- 高血压
- 背痛或侧腹痛
- 血尿
- 肾结石和感染
- 腹部增大
诊断——化验与检查
- 超声检查
- 基因检测
- MRI测量肾脏体积
治疗
药物与医疗处置
- 控制血压（使用ACE抑制剂）
- 托伐普坦可延缓囊肿快速增大者的病情进展
手术与操作
- 肾衰竭时行透析或肾移植
自我护理、家庭疗法与生活方式
- 大量喝水
- 低盐饮食
- 避免使用非甾体抗炎药（NSAIDs）
可能的并发症
- 肾衰竭
- 脑动脉瘤
- 肝囊肿
预防
- 遗传咨询
预后
约一半患者在 60 岁前进展为肾衰竭。
何时看医生
近亲患有多囊肾病（PKD）时，应去做检查。
资料来源与延伸阅读
这些资料涵盖了本病，但并未与本页的每一项陈述逐条核对。
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