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    Enciclopédia de doençasPulmões e vias aéreas
    Pulmões e vias aéreasCrônica progressiva (cicatrização)ICD-10 J84.1

    Esta página foi traduzida automaticamente do inglês e não foi revisada por um profissional de saúde que seja falante nativo. Se algo não estiver claro, consulte a versão em inglês. Versão em inglês

    Fibrose pulmonar idiopática

    Também chamado de: FPI, Doença pulmonar intersticial

    Formação progressiva de cicatrizes no tecido pulmonar sem causa conhecida. Os pulmões ficam rígidos, a transferência de oxigênio diminui e a falta de ar piora continuamente.

    As referências específicas desta condição estão abaixo. As afirmações individuais e esta página não passaram por revisão clínica. Saiba mais sobre este conteúdo.

    Afeta: Tecido pulmonar

    Causas

    • Causa desconhecida; reparo anormal após lesões repetidas do revestimento dos alvéolos

    Fatores de risco

    • Idade acima de 60 anos
    • Sexo masculino
    • Tabagismo
    • Poeiras no ambiente de trabalho
    • Refluxo gastroesofágico
    • Histórico familiar (genes dos telômeros e MUC5B)

    Sintomas

    • Falta de ar que piora gradualmente
    • Tosse seca
    • Dedos em baqueta de tambor
    • Estalos finos nas bases dos pulmões

    Diagnóstico — testes e exames

    • Tomografia de alta resolução (padrão de pneumonia intersticial usual)
    • Testes de função pulmonar (padrão restritivo e baixa capacidade de difusão)
    • Discussão por equipe multidisciplinar; biópsia em alguns casos

    Tratamento

    Medicamentos e tratamento médico

    • Antifibróticos: pirfenidona ou nintedanibe retardam a perda de função
    • Oxigenoterapia
    • Tratamento do refluxo e da tosse

    Cirurgias e procedimentos

    • Transplante de pulmão para pacientes elegíveis

    Autocuidado, cuidados em casa e estilo de vida

    • Reabilitação pulmonar
    • Parar de fumar
    • Vacinação
    • Cuidados paliativos precoces para aliviar a falta de ar

    Possíveis complicações

    • Insuficiência respiratória
    • Piora súbita da doença
    • Hipertensão pulmonar
    • Câncer de pulmão

    Prevenção

    • Evitar tabagismo e poeiras no trabalho

    Prognóstico

    A sobrevida mediana é de 3–5 anos após o diagnóstico, embora os antifibróticos retardem a progressão.

    Quando procurar um médico

    Procure um médico se tiver falta de ar ou tosse seca por mais de algumas semanas.

    Fontes e leituras complementares

    Estas fontes abordam esta condição. Elas não foram verificadas em relação a todas as afirmações desta página.

    • Pulmonary Fibrosis — MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine)

    Condições relacionadas

    AsmaDoença pulmonar obstrutiva crônicaPneumoniaCâncer de pulmãoTuberculosePneumotórax (colapso do pulmão)

    Visão geral educativa, não orientação médica. O tratamento varia conforme a pessoa e o local. Consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico ou cuidados. Notas sobre o conteúdo e os modelos · Informações de privacidade

    Afeta: Tecido pulmonar

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