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Fibrosi polmonare idiopatica
Chiamata anche: FPI, Malattia polmonare interstiziale
Una progressiva cicatrizzazione del tessuto polmonare senza causa nota. I polmoni diventano rigidi, lo scambio di ossigeno si riduce e l'affanno peggiora costantemente.
Le fonti specifiche per questa malattia sono riportate sotto. Le singole affermazioni e questa pagina non sono state sottoposte a revisione clinica. Informazioni su questo contenuto.
Cause
- Causa sconosciuta; riparazione anomala dopo danni ripetuti al rivestimento degli alveoli
Fattori di rischio
- Età superiore ai 60 anni
- Sesso maschile
- Fumo
- Polveri sul lavoro
- Reflusso gastroesofageo
- Familiarità (geni dei telomeri e MUC5B)
Sintomi
- Affanno che peggiora gradualmente
- Tosse secca
- Dita a bacchetta di tamburo
- Crepitii fini alla base dei polmoni
Diagnosi: esami e accertamenti
- TC ad alta risoluzione (quadro di polmonite interstiziale usuale)
- Test di funzionalità polmonare (quadro restrittivo, ridotto scambio di gas)
- Discussione multidisciplinare; talvolta biopsia
Trattamento
Farmaci e cure mediche
- Antifibrotici: pirfenidone o nintedanib rallentano il declino
- Ossigenoterapia
- Trattamento del reflusso e della tosse
Interventi e procedure
- Trapianto di polmone per pazienti idonei
Cura di sé, rimedi domestici e stile di vita
- Riabilitazione respiratoria
- Smettere di fumare
- Vaccinazioni
- Supporto palliativo precoce per l'affanno
Possibili complicanze
- Insufficienza respiratoria
- Riacutizzazioni acute
- Ipertensione polmonare
- Tumore del polmone
Prevenzione
- Evitare fumo e polveri sul lavoro
Prognosi
La sopravvivenza mediana dalla diagnosi è di 3–5 anni, anche se gli antifibrotici rallentano la progressione.
Quando consultare un medico
Consulta un medico se l'affanno o la tosse secca persistono per più di qualche settimana.
Fonti e approfondimenti
Queste fonti trattano la malattia. Non sono state confrontate con ogni affermazione presente in questa pagina.
Malattie correlate
Panoramica didattica, non un parere medico. Il trattamento varia secondo la persona e il luogo. Consulta un professionista sanitario qualificato per diagnosi e cure. Note sui contenuti e sui modelli · Informazioni sulla privacy