血液、免疫与淋巴遗传性ICD-10 D57
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镰状细胞病(镰状细胞贫血)
一种遗传性血液疾病:异常血红蛋白使红细胞变硬、呈镰刀状,这些细胞会堵塞小血管,引起剧烈疼痛发作和器官损伤。
本病的专属参考资料见下方。各项具体陈述和本页面均未经过临床审核。 了解此内容.
病因
- 携带两份镰状血红蛋白(HbS)基因
危险因素
- 非洲、加勒比、中东或印度血统
症状
- 剧烈疼痛发作
- 贫血和疲劳
- 感染
- 黄疸
- 婴儿手脚肿胀
- 脑卒中
诊断——化验与检查
- 新生儿筛查
- 血红蛋白电泳
治疗
药物与医疗处置
- 羟基脲
- 疼痛管理
- 青霉素预防用药和疫苗接种
- 叶酸
- crizanlizumab、L-谷氨酰胺
手术与操作
- 输血和换血疗法
- 干细胞移植
- 基因治疗(exagamglogene、lovotibeglogene)
自我护理、家庭疗法与生活方式
- 多喝水、注意保暖、避免过度劳累
- 儿童定期做经颅多普勒超声筛查
可能的并发症
- 急性胸部综合征
- 脑卒中
- 脾隔离症
- 肾损伤
- 缺血性骨坏死
预防
- 携带者筛查和遗传咨询
预后
预期寿命已大幅提高;基因疗法有望治愈。
何时看医生
出现发热、胸痛、呼吸困难或脑卒中症状时,应尽快就医。
资料来源与延伸阅读
这些资料涵盖了本病,但并未与本页的每一项陈述逐条核对。
相关疾病
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