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Fibrosis pulmonar idiopática
También llamada: FPI, Enfermedad pulmonar intersticial
Cicatrización progresiva del tejido pulmonar sin causa conocida. Los pulmones se vuelven rígidos, el paso de oxígeno disminuye y la falta de aire empeora de forma constante.
Abajo encontrarás referencias específicas de esta enfermedad. Las afirmaciones concretas y esta página no han sido revisadas clínicamente. Más información sobre este contenido.
Causas
- Desconocida; reparación anómala tras lesiones repetidas del revestimiento alveolar
Factores de riesgo
- Edad superior a 60 años
- Sexo masculino
- Tabaquismo
- Polvos laborales
- Reflujo gastroesofágico
- Antecedentes familiares (genes de los telómeros y MUC5B)
Síntomas
- Falta de aire que empeora poco a poco
- Tos seca
- Acropaquias (dedos en palillo de tambor)
- Crepitantes finos en las bases pulmonares
Diagnóstico: pruebas y exploraciones
- TC de alta resolución (patrón de neumonía intersticial usual)
- Pruebas de función pulmonar (patrón restrictivo, difusión baja)
- Comité multidisciplinar; biopsia en ocasiones
Tratamiento
Medicamentos y tratamiento médico
- Antifibróticos: la pirfenidona o el nintedanib frenan el deterioro
- Oxigenoterapia
- Tratamiento del reflujo y de la tos
Operaciones y procedimientos
- Trasplante de pulmón en los pacientes adecuados
Autocuidado, remedios caseros y estilo de vida
- Rehabilitación respiratoria
- Dejar de fumar
- Vacunaciones
- Cuidados paliativos precoces para la falta de aire
Posibles complicaciones
- Insuficiencia respiratoria
- Exacerbaciones agudas
- Hipertensión pulmonar
- Cáncer de pulmón
Prevención
- Evitar el tabaco y el polvo laboral
Pronóstico
La supervivencia mediana es de 3–5 años desde el diagnóstico, aunque los antifibróticos frenan la progresión.
Cuándo acudir al médico
Consulta al médico si tienes falta de aire o tos seca que persisten más de unas semanas.
Fuentes y lecturas recomendadas
Estas fuentes tratan esta enfermedad. No se han comparado con cada afirmación de esta página.
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