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Zystische Fibrose
Auch bekannt als: CF
Eine vererbte Erkrankung, bei der ein fehlerhafter Chloridkanal (CFTR) die Sekrete dick und klebrig macht. Schleim verstopft die Lungen und die Bauchspeicheldrüse, was wiederkehrende Infektionen und eine schlechte Verdauung verursacht.
Bedingungsspezifische Quellen finden Sie unten. Einzelne Aussagen und diese Seite wurden nicht klinisch überprüft. Lesen Sie zu diesem Inhalt.
Etwa 1 von 2.500 Geburten bei Menschen mit nordeuropäischer Abstammung.
Ursachen
- Zwei fehlerhafte Kopien des CFTR-Gens (autosomal rezessiv); F508del ist die häufigste Mutation
Risikofaktoren
- Beide Eltern tragen eine CFTR-Mutation
Symptome
- Dauerhafter Husten und Brustinfektionen
- Schlechtes Gewichtszunahme
- Fettige, voluminöse Stühle
- Salzig schmeckende Haut
- Darmverschluss bei Neugeborenen (Mekoniumileus)
- Männliche Unfruchtbarkeit
Diagnose — Untersuchungen und Tests
- Neugeborenen-Screening (Fersenstich)
- Schweißchloridtest
- Genetische Tests
Behandlung
Medikamente und medizinische Behandlungen
- CFTR-Modulatoren (Elexacaftor–Tezacaftor–Ivacaftor) für geeignete Mutationen — bahnbrechend
- Atemwegsklärung und inhalative Mukolytika (Dornase alfa, hypertonale Kochsalzlösung)
- Antibiotika, einschließlich inhalativer
- Pankreasenzymeersatz und kalorienreiche Ernährung
- Vitaminpräparate (A, D, E, K)
Operationen und Verfahren
- Lungentransplantation im Endstadium der Erkrankung
Selbsthilfe, Hausmittel und Lebensstil
- Tägliche Physiotherapie und Bewegung
- Infektionskontrolle und Vermeidung von Kreuzinfektionen mit anderen CF-Patienten
Mögliche Komplikationen
- Bronchiektasen und respiratorische Insuffizienz
- CF-bedingter Diabetes
- Lebererkrankung
- Unfruchtbarkeit
- Osteoporose
Prävention
- Trägertestung und genetische Beratung
Aussicht
Die mittlere Lebenserwartung ist auf über 50 Jahre gestiegen und verbessert sich weiter durch CFTR-Modulatoren.
Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten
Kinder mit schlechtem Wachstum und wiederkehrenden Brustinfektionen sollten untersucht werden.
Quellen und weiterführende Informationen
Diese Quellen behandeln diese Erkrankung. Sie wurden nicht mit jeder Aussage auf dieser Seite abgeglichen.
Verwandte Erkrankungen
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