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    Enciclopédia de doençasSangue, sistema imunológico e linfa
    Sangue, sistema imunológico e linfaGenéticaICD-10 D57

    Esta página foi traduzida automaticamente do inglês e não foi revisada por um profissional de saúde que seja falante nativo. Se algo não estiver claro, consulte a versão em inglês. Versão em inglês

    Doença falciforme

    Doença hereditária do sangue em que a hemoglobina anormal torna as hemácias rígidas e com formato de foice. Elas obstruem pequenos vasos, causando crises dolorosas e lesões em órgãos.

    As referências específicas desta condição estão abaixo. As afirmações individuais e esta página não passaram por revisão clínica. Saiba mais sobre este conteúdo.

    Afeta: Sangue, Baço, Ossos, Pulmões

    Causas

    • Duas cópias do gene da hemoglobina falciforme (HbS)

    Fatores de risco

    • Ascendência africana, caribenha, do Oriente Médio ou indiana

    Sintomas

    • Crises de dor intensa
    • Anemia e fadiga
    • Infecções
    • Icterícia
    • Inchaço das mãos e dos pés em bebês
    • Acidente vascular cerebral

    Diagnóstico — testes e exames

    • Triagem neonatal
    • Eletroforese de hemoglobina

    Tratamento

    Medicamentos e tratamento médico

    • Hidroxiureia
    • Controle da dor
    • Profilaxia com penicilina e vacinação
    • Ácido fólico
    • Crizanlizumabe, L-glutamina

    Cirurgias e procedimentos

    • Transfusões de sangue e transfusão de troca
    • Transplante de células-tronco
    • Terapias gênicas (exagamglogene, lovotibeglogene)

    Autocuidado, cuidados em casa e estilo de vida

    • Mantenha-se hidratado e aquecido; evite esforço excessivo
    • Exames regulares de Doppler transcraniano em crianças

    Possíveis complicações

    • Síndrome torácica aguda
    • Acidente vascular cerebral
    • Sequestro esplênico
    • Lesão renal
    • Necrose avascular

    Prevenção

    • Triagem de portadores e aconselhamento genético

    Prognóstico

    A expectativa de vida melhorou muito; a terapia gênica pode oferecer cura.

    Quando procurar um médico

    Procure atendimento urgente se tiver febre, dor no peito, falta de ar ou sintomas de acidente vascular cerebral.

    Fontes e leituras complementares

    Estas fontes abordam esta condição. Elas não foram verificadas em relação a todas as afirmações desta página.

    • Sickle Cell Disease — MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine)

    Condições relacionadas

    TalassemiaAnemia ferroprivaLeucemiaLinfomaLúpus eritematoso sistêmicoDeficiência de vitamina B12 (anemia perniciosa)

    Visão geral educativa, não orientação médica. O tratamento varia conforme a pessoa e o local. Consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico ou cuidados. Notas sobre o conteúdo e os modelos · Informações de privacidade

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