혈액, 면역, 림프유전성ICD-10 D66
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혈우병
다른 이름: 혈우병
응고인자 VIII(A형) 또는 IX(B형)이 부족해 생기는 유전성 출혈 질환으로, 주로 남성에게 나타나며 출혈이 오래 지속되고 관절 출혈이 반복됩니다.
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원인
- F8 또는 F9 유전자의 X 연관 돌연변이
위험 요인
- 남성, 보인자인 어머니
증상
- 다치거나 수술 후 출혈이 오래 지속됨
- 저절로 생기는 관절 및 근육 출혈
- 멍이 잘 들음
진단 — 검사와 진찰
- 응고 검사(APTT 연장)
- 응고인자 활성도 측정
- 유전자 검사
치료
약물과 의학적 치료
- 응고인자 보충 요법(예방적 투여)
- 에미시주맙
- 유전자 치료(에트라나코진, 발록토코진)
- 트라넥사믹산
자가 관리, 가정 요법과 생활습관
- NSAIDs(비스테로이드성 소염진통제) 피하기
- 관절 물리치료
가능한 합병증
- 혈우병성 관절병증
- 두개내 출혈(뇌 출혈)
- 억제인자 항체
예방
- 유전 상담
경과
최신 치료를 받으면 기대 수명이 거의 정상에 가깝습니다.
의사에게 진찰받아야 할 때
머리 부상이 있거나 출혈이 멈추지 않으면 즉시 응급 진료를 받으세요.
출처와 더 읽을 자료
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