खून, प्रतिरक्षा और लसीकाआनुवंशिकICD-10 D57

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सिकल सेल रोग (sickle cell disease)

खून की एक वंशानुगत बीमारी, जिसमें असामान्य हीमोग्लोबिन (haemoglobin) लाल कोशिकाओं को सख़्त और हँसिया के आकार का बना देता है। ये छोटी रक्त वाहिकाओं को बंद कर देती हैं, जिससे दर्द के दौरे और अंगों को नुकसान होता है।

इस बीमारी से जुड़े संदर्भ नीचे हैं। अलग-अलग दावों और इस पेज की किसी डॉक्टर ने क्लिनिकल जाँच नहीं की है। इस सामग्री के बारे में पढ़ें.

प्रभावित: खून, तिल्ली (spleen), हड्डियाँ, फेफड़े

कारण

सिकल हीमोग्लोबिन (HbS) जीन की दोनों प्रतियाँ

जोखिम कारक

अफ़्रीकी, कैरेबियाई, मध्य पूर्वी या भारतीय मूल

लक्षण

दर्द के तेज़ दौरे
खून की कमी और थकान
संक्रमण
पीलिया (jaundice)
शिशुओं में हाथ-पैरों में सूजन
स्ट्रोक (लकवा)

जाँच — टेस्ट और परीक्षण

नवजात की जाँच
हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस (haemoglobin electrophoresis)

इलाज

दवाइयाँ और चिकित्सा उपचार

हाइड्रॉक्सीयूरिया (hydroxyurea)
दर्द का इलाज
पेनिसिलिन से बचाव और टीके
फोलिक एसिड
क्रिज़ैनलिज़ुमैब (crizanlizumab), L-ग्लूटामीन

ऑपरेशन और प्रक्रियाएँ

खून चढ़ाना और एक्सचेंज ट्रांसफ़्यूज़न (exchange transfusion)
स्टेम सेल ट्रांसप्लांट (stem cell transplant)
जीन थेरेपी (exagamglogene, lovotibeglogene)

खुद की देखभाल, घरेलू उपाय और जीवनशैली

खूब पानी पिएँ, शरीर को गर्म रखें, ज़्यादा मेहनत से बचें
बच्चों में नियमित ट्रांसक्रेनियल डॉप्लर जाँच

संभावित जटिलताएँ

एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम (acute chest syndrome)
स्ट्रोक (लकवा)
तिल्ली में खून जमा होना (splenic sequestration)
गुर्दे को नुकसान
हड्डी में खून की आपूर्ति रुकने से हड्डी का गलना (avascular necrosis)

बचाव

वाहक (carrier) जाँच और आनुवंशिक परामर्श

आगे की स्थिति

उम्र काफ़ी बढ़ गई है; जीन थेरेपी से रोग ठीक भी हो सकता है।

डॉक्टर को कब दिखाएँ

बुखार, सीने में दर्द, साँस फूलने या स्ट्रोक के लक्षण हों तो तुरंत इलाज लें।

स्रोत और आगे पढ़ने के लिए

ये स्रोत इसी बीमारी के बारे में हैं। इस पेज के हर कथन को इनसे मिलाकर जाँचा नहीं गया है।

Sickle Cell Disease — MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine)

मिलती-जुलती बीमारियाँ

थैलेसीमिया (thalassaemia)आयरन की कमी से खून की कमी (iron-deficiency anaemia)ल्यूकेमिया / रक्त कैंसर (leukaemia)लिम्फोमा / लसीका कैंसर (lymphoma)सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, SLE (systemic lupus erythematosus)विटामिन B12 की कमी (परनीशियस एनीमिया / pernicious anaemia)

यह पढ़ाई के लिए सामान्य जानकारी है, चिकित्सा सलाह नहीं। इलाज व्यक्ति और जगह के अनुसार बदलता है। जाँच या इलाज के लिए योग्य स्वास्थ्यकर्मी से मिलें। सामग्री और मॉडल की जानकारी · प्राइवेसी जानकारी