血液、免疫与淋巴遗传性ICD-10 D66
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血友病
又称: 血友病
一种遗传性出血性疾病,由缺乏凝血因子VIII(A型)或IX(B型)引起,多见于男性,会导致出血时间延长和关节出血。
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病因
- F8或F9基因的X连锁突变
危险因素
- 男性,母亲为携带者
症状
- 受伤或手术后出血时间延长
- 关节和肌肉自发性出血
- 容易瘀青
诊断——化验与检查
- 凝血功能检查(APTT延长)
- 凝血因子活性检测
- 基因检测
治疗
药物与医疗处置
- 凝血因子替代治疗(预防性)
- 艾美赛珠单抗
- 基因治疗(etranacogene、valoctocogene)
- 氨甲环酸
自我护理、家庭疗法与生活方式
- 避免使用非甾体抗炎药(NSAIDs)
- 关节物理治疗
可能的并发症
- 血友病性关节病
- 颅内出血
- 抑制物抗体
预防
- 遗传咨询
预后
经现代治疗,预期寿命接近正常。
何时看医生
头部受伤或出血不止时,应尽快就医。
资料来源与延伸阅读
这些资料涵盖了本病,但并未与本页的每一项陈述逐条核对。
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