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सिस्टिक फाइब्रोसिस
अन्य नाम: सीएफ
एक वंशानुगत बीमारी जिसमें एक खराब क्लोराइड चैनल (सीएफटीआर) स्राव को मोटा और चिपचिपा बनाता है। म्यूकस फेफड़ों और पित्ताशय को अवरुद्ध करता है, जिससे दोहरे संक्रमण और खराब पाचन होता है।
इस बीमारी से जुड़े संदर्भ नीचे हैं। अलग-अलग दावों और इस पेज की किसी डॉक्टर ने क्लिनिकल जाँच नहीं की है। इस सामग्री के बारे में पढ़ें.
उत्तरी यूरोपीय पूर्वजों में लगभग 2,500 में से 1 जन्म।
कारण
- CFTR जीन के दो दोषपूर्ण प्रतिलिपियां (स्वयंस्फूर्त अवरोधक); F508del सबसे आम म्यूटेशन है
जोखिम कारक
- CFTR म्यूटेशन वाले दोनों माता-पिता
लक्षण
- लगातार खांसी और छाती संक्रमण
- वजन बढ़ाने में कमी
- चिकनी, बड़ी आंत के मल
- नमकीन स्वाद वाली त्वचा
- नवजात में आंत्र अवरोध (मेकोनियम इलियस)
- पुरुष बांझपन
जाँच — टेस्ट और परीक्षण
- नवजात स्क्रीनिंग (हील-प्रिक)
- पसीना क्लोराइड परीक्षण
- आनुवंशिक जाँच
इलाज
दवाइयाँ और चिकित्सा उपचार
- CFTR मॉड्यूलेटर्स (एलेक्साकाफ्टर-टेजाकाफ्टर-इवाकाफ्टर) पात्र म्यूटेशन के लिए — रूपांतरकारी
- एयरवे क्लियरेंस और इनहेल्ड म्यूकोलिटिक्स (डॉर्नेस अल्फा, हाइपरटोनिक सैलाइन)
- एंटीबायोटिक्स, इनहेल्ड सहित
- पित्ताशय एंजाइम प्रतिस्थापन और उच्च-कैलोरी आहार
- विटामिन सप्लीमेंट्स (A, D, E, K)
ऑपरेशन और प्रक्रियाएँ
- अंतिम चरण की बीमारी में फेफड़ा प्रत्यारोपण
खुद की देखभाल, घरेलू उपाय और जीवनशैली
- दैनिक फिजियोथेरेपी और व्यायाम
- संक्रमण नियंत्रण और अन्य CF रोगियों के साथ क्रॉस-संक्रमण से बचना
संभावित जटिलताएँ
- ब्रॉन्किएक्टेसिस और श्वसन असफलता
- CF-संबंधित मधुमेह
- यकृत रोग
- बाँझपन
- हड्डियों का कमज़ोर होना (osteoporosis)
बचाव
- जननी परीक्षण और आनुवंशिक परामर्श
आगे की स्थिति
मध्यम जीवन प्रत्याशा 50 वर्ष से अधिक हो गई है और यह CFTR मॉड्यूलेटर्स के साथ लगातार बेहतर हो रही है।
डॉक्टर को कब दिखाएँ
खराव विकास और पुनरावर्ती छाती संक्रमण वाले बच्चों का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।
स्रोत और आगे पढ़ने के लिए
ये स्रोत इसी बीमारी के बारे में हैं। इस पेज के हर कथन को इनसे मिलाकर जाँचा नहीं गया है।
मिलती-जुलती बीमारियाँ
यह पढ़ाई के लिए सामान्य जानकारी है, चिकित्सा सलाह नहीं। इलाज व्यक्ति और जगह के अनुसार बदलता है। जाँच या इलाज के लिए योग्य स्वास्थ्यकर्मी से मिलें। सामग्री और मॉडल की जानकारी · प्राइवेसी जानकारी