Эта страница переведена автоматически с английского и не проверена носителем медицинского языка. Если что-то непонятно, сверитесь с английской версией. Английская версия
Гемофилия
Также известен как: Гемофилия
Наследственное нарушение свёртываемости крови, вызванное нехваткой фактора свёртывания VIII (тип А) или IX (тип Б). Встречается в основном у мужчин; кровотечения длятся долго, возможны кровоизлияния в суставы.
Рекомендации по этому заболеванию приведены ниже. Конкретные утверждения и эта страница не были клинически проверены. Читайте об этом содержании.
Причины
- Мутации в генах F8 или F9, сцепленные с X-хромосомой
Факторы риска
- Мужской пол, мать — носительница гена
Симптомы
- Длительное кровотечение после травмы или операции
- Внезапные кровоизлияния в суставы и мышцы без травмы
- Синяки от малейшего ушиба
Диагностика — обследования и анализы
- Анализы на свёртываемость крови (удлинённое АЧТВ)
- Измерение уровня факторов свёртывания
- Генетическое тестирование
Лечение
Лекарства и медицинские процедуры
- Введение недостающего фактора свёртывания (для профилактики)
- Эмицизумаб
- Генная терапия (этранакоген, валоктокоген)
- Транексамовая кислота
Самолечение, домашние средства и образ жизни
- Избегать НПВП (например, ибупрофена)
- Лечебная физкультура для суставов
Возможные осложнения
- Гемофильная артропатия (поражение суставов)
- Внутричерепное кровоизлияние
- Антитела-ингибиторы, блокирующие введённый фактор свёртывания
Профилактика
- Медико-генетическое консультирование
Прогноз
При современном лечении продолжительность жизни почти нормальная.
Когда обратиться к врачу
Срочно обратитесь за помощью при травме головы или кровотечении, которое не удаётся остановить.
Источники и дополнительная литература
Здесь перечислены источники об этом заболевании. Мы не проверяли по ним каждое утверждение на этой странице.
Связанные заболевания
Этот материал носит образовательный характер и не заменяет консультацию врача. Лечение зависит от конкретного человека и места проживания. Для постановки диагноза и лечения обращайтесь к квалифицированному специалисту. Примечания о содержимом и 3D-моделях · Информация о конфиденциальности